Είχαμε δημοσιεύσει στο LIFO.gr ένα πολύ δυνατό άρθρο που λεγόταν «H πιο ταπεινωμένη γυναίκα του κόσμου γίνεται παράδειγμα θέλησης και αυτοσεβασμού» και αφορούσε τη ζωή της Λίζι Βελάσκεθ.
Η 26χρονη (γεννημένη το 1989) έχει γίνει ουσιαστικά το πρόσωπο του συνδρόμου Marfan.
Mια αναγνώστριά μας, που διάβασε το άρθρο, μου έγραψε:
«(...) με ενόχλησε που το σύνδρομο Marfan πλασάρεται από την Lizzie Velasquez στην παρουσίασή της στο Tedx ως κάτι μοναδικό στον κόσμο, που το έχει μόνο αυτή και άλλος ένας, όπως αναφέρει. Είμαστε πολλοί με το σύνδρομο Marfan στη γη - και στην Ελλάδα. Όλοι όσοι έχουμε αυτό το γενετικό λάθος στο χρωμόσωμα 15, κατά το 80% δεν είμαστε δύσμορφοι στο πρόσωπο και δεν έχουμε τόσο σοβαρά προβλήματα όρασης. Όσο και να χαίρομαι για τη δύναμη με την οποία αντιμετωπίζει την κατάστασή της, με πειράζει που για να δραματοποιήσει την κατάσταση και να εγείρει το ενδιαφέρον, αναφέρει ότι υπάρχουν μόνο 2 άτομα στον κόσμο. Είναι επικίνδυνο αυτό που κάνει, σοβαρή παραπληροφόρηση. Είμαι απόλυτα σίγουρη ότι αποκλείεται να έχει πέσει και η ίδια θύμα παραπληροφόρησης από τους γιατρούς. Δεν μπορεί, τόσες εγχειρίσεις έχει κάνει, κανένας δεν της είπε ότι το σύνδρομο έχει συχνότητα 1/1.000.000; Με ενοχλεί αφάνταστα που μια άλλη ασθενής που προβάλλει το σύνδρομο Marfan σε τόσο ευρεία κλίμακα μας σβήνει έτσι όλους από τον χάρτη. Μπορεί να μην έχει γίνει καμία σοβαρή έρευνα παγκοσμίως (λόγω σπανιότητας του συνδρόμου) και το αντιμετωπίζουμε στα τυφλά, συζητώντας με άσχετους γιατρούς στην Ελλάδα που επειδή δεν ξέρουν, όταν πας να τους συμβουλευτείς απλά γράφουν μια αντιβίωση, αλλά είμαστε πολλοί.»
Διάβασα την επιστολή, και τότε της είπα, «μήπως θα ήθελες να μου μιλήσεις για τη δική σου περίπτωση και την καθημερινότητα»; Απάντησε καταφατικά, και την ευχαριστώ θερμά.
Τι είναι το σύνδρομο Marfan
Το σύνδρομο Marfan προκαλείται από ένα γενετικό λάθος στο χρωμόσωμα 15 και επηρεάζει όλο το σώμα με διάφορους τρόπους. Καθώς προκαλεί μυϊκή δυστροφία, ατονούν όλες οι μυϊκές ίνες στο σώμα και εφόσον η καρδιά είναι ένας μυς, τα άτομα που πάσχουν από αυτό, έχουν συχνά καρδιακά προβλήματα. Όμως παράλληλα ατονούν αρκετά γρήγορα με το πέρασμα του χρόνου τα άνω και τα κάτω άκρα, ενώ σχεδόν όλοι μας έχουμε τουλάχιστον μυωπία και μπορεί να πεθάνουμε στο άσχετο από ανεύρισμα αν δεν το ψάχνουμε συχνά.
Αυτά τα πολύ γενικά, για να τοποθετήσω το σύνδρομο Marfan σε ένα πλαίσιο.
Σε πολλές περιπτώσεις τα άτομα ξεχωρίζουν οπτικά από τα μακριά «αραχνοειδή» άνω και κάτω άκρα και τα πολύ λεπτά και μακριά δάχτυλα. Ο Λίνκολν είναι κλασικό παράδειγμα. Η συχνότητα εμφάνισης του συνδρόμου είναι μικρή, 1:1.000.000 και από εκεί ξεκινούν όλα μας τα προβλήματα.
Δεν μπορούμε να κάτσουμε στις θέσεις αναμονής των νοσοκομείων, αεροδρομίων, σταθμών κλπ. γιατί μετά δεν θα μπορούμε να σηκωθούμε. Αν χρειαστεί να γίνει η χρήση κάποιων από τα παραπάνω πρέπει να κουβαλάμε ψηλό μαξιλάρι καμουφλαρισμένο σε σάκο.
H δική μου περίπτωση
Σε μένα η διάγνωση έγινε στα βάθη της δεκαετίας του '90, σε κάποιο νοσοκομείο του Λονδίνου που είχα πάει για άλλο λόγο. Οι γιατροί μας ανέφεραν όλα όσα ανέφερα στην πρώτη παράγραφο και όλα τελειώσαν εκεί. Πέρα από αυτό δεν υπάρχει καμία άλλη πληροφορία για το σύνδρομο. Κινούμαι σε όλη μου τη ζωή από τότε στα τυφλά, παρατηρώντας το σώμα μου να φθίνει μυϊκά γρηγορότερα από των συνομηλίκων μου και παλεύοντας να βρω λύσεις στα προβλήματα που προκύπτουν με yoga, pilates και κολύμπι.
Ένα από τα σημαντικότερα προβλήματα είναι η απόλυτη και επικίνδυνη άγνοια των Ελλήνων γιατρών. Το 90% δεν έχουν ιδέα περί τίνος πρόκειται και μου γράφουν αντιβίωση (η απάντηση του κάθε άσχετου γιατρού σε όλα), άλλοι το googlαρουν μπροστά μου την ώρα που βρίσκομαι στο ιατρείο τους και αρχίζουν και μου διαβάζουν αυτά που βρίσκουν στο διαδίκτυο (εκεί πραγματικά με προσβάλλουν: δηλαδή ρε φίλε, λες να είχα καμία όρεξη να κατέβω μέχρι το γραφείο σου, να σκάσω 50 ευρώ για να μου διαβάσεις αποσπάσματα από το uptodate.com;). Στη θέση τους θα ντρεπόμουν να πληρωθώ μετά από μια τέτοια συνεδρία. Δεν είναι και τόσο ντροπή να μην ξέρεις, αλλά είναι ντροπή να μην ξέρεις, να προσπαθήσεις να το κρύψεις με τη μέθοδο που προανέφερα και να θέλεις να πληρωθείς γιατί πάτησες το enter.
Τα προβλήματα
Ποια είναι τα προβλήματα που αντιμετωπίζει στην καθημερινότητά του ένα άτομο με σύνδρομο Marfan;
Πολύ περισσότερα από αυτά που φαντάζεσαι.
Είμαστε κολλημένοι στο twilight zone του ΚΕΠΑ καθώς δεν μπορούμε να χαρακτηριστούμε ΑΜΕΑ (οπότε και να έχουμε αναπηρικό αυτοκίνητο) αλλά ζούμε όλα τα παρακάτω:
Δεν μπορούμε να ανεβούμε στα αστικά λεωφορεία γιατί το σκαλοπάτι (αυτό που ακόμη και οι 80άχρονες γιαγιάδες ανεβαινουν με έναν πήδο) είναι πολύ ψηλό για εμάς. Άρα αποκλείουμε τη φθηνή μεταφορά. Το 90% των ταξί (πέρα από τα Mercedes) αποτελείται από αυτοκίνητα που το σαλόνι του αυτοκινήτου είναι πολύ χαμηλό και καθώς δεν μπορούμε να σηκωθούμε από βαθύ κάθισμα, αποκλείεται κι αυτό. Για τον ίδιο λόγο αποκλείονται οι αεροπορικές θέσεις, οι θέσεις του μετρό, καθώς και οι θέσεις τρένου και αρκετών θεάτρων.
Δεν μπορούμε να κάτσουμε στις θέσεις αναμονής όλων των νοσοκομείων, αεροδρομίων, σταθμών κλπ. γιατί μετά δεν θα μπορούμε να σηκωθούμε. Αν χρειαστεί να γίνει η χρήση κάποιων από τα παραπάνω πρέπει να κουβαλάμε ψηλό μαξιλάρι καμουφλαρισμένο σε σάκο. Εσκεμμένα δεν αναφέρομαι στην πιθανότητα χρήσης των παραπάνω μέσων και χώρων με τη βοήθεια ενός άλλου ατόμου, για τον εξής παράδοξο λόγο:
Επειδή όλοι μας περπατάμε κανονικά στον ίσιο δρόμο χωρίς πατερίτσες ή κάποια άλλη βοήθεια, έχουμε μάθει να υπάρχουμε στο περιβάλλον μας με την ίδια ανεξαρτησία που υπάρχεις κι εσύ. Μάλιστα, πολλές φορές την ύπαρξη του συνδρόμου Marfan τη γνωρίζουν μόνο κοντινοί φίλοι πέρα από οικογένεια. Είναι λοιπόν μια ολόκληρη περιπέτεια να κυκλοφορείς, να δουλεύεις, να κάνεις επαγγελματικά ραντεβού προσπαθώντας να βρίσκεις συνεχώς λύσεις που να διευκολύνουν την κίνησή σου.
Αν το γραφείο του πελάτη είναι στον 3ο όροφο και δεν έχει ασανσέρ; Κι αν έχει ασανσέρ αλλά έχει από κείνους τους χαμηλούς lounge καναπέδες; Να φανταστείς, σε πρόσφατο ταξίδι μου στο εξωτερικό ήμουν όρθια στην αίθουσα αναμονής για check in, στο τρένο μιας ώρας που με μετέφερε από το αεροδρόμιο στην πόλη που πήγαινα καθώς και σε όλες μου τις μετακινήσεις με μετρό. Για κάθε στάση για ξεκούραση έπρεπε να βρω σκαμπό μπαρ (άλλο που δεν ήθελα βέβαια).
Σε μια απόσταση 100 μέτρων, με σταματούσαν τουλάχιστον 5 φορές τη μέρα για να με ρωτήσουν τί έχω. Ποιο είναι το πρόβλημά μου. Γιατί ανεβαίνω έτσι τις σκάλες. Τί συμβαίνει.
Οι αντιδράσεις των άλλων
Θέλω να εξομολογηθώ ότι το πιο δύσκολο κομμάτι του συνδρόμου Marfan είναι οι άλλοι. Όλοι εσείς.
Βλέπεις, το σύνδρομο Marfan, σε δυσκολεύει, αλλά δεν σου απαγορεύει να ζήσεις τη ζωή σου. Σου βάζει τρικλοποδιές (σχεδόν κυριολεκτικά μάλιστα) αλλά είναι στο χέρι σου και στα ταχυδακτυλουργικά σου κόλπα να βρεις τρόπους να τα προσπεράσεις και να ζήσεις μια φυσιολογική ζωή. Αυτό που με ενοχλεί είναι η περιέργειά σας. Όταν δυσκολεύομαι να ανεβώ τις σκάλες, βαραίνει το βλέμμα σας πάνω μου. Χαζεύει το μάτι και παρακολουθεί αποχαυνωμένο κάθε μου κίνηση. Σε κάθε σκέψη του ότι μπορεί να είναι ιδέα μου, έχω να διηγηθώ το παρακάτω περιστατικό, που ξεπερνάει τα όρια του θράσους. (Προσπερνώ όλες τις φορές που σκόνταψα κι έπεσα και βρέθηκαν μόνο ηλικιωμένοι δίπλα μου να με βοηθήσουν να σηκωθώ. Εσείς πηγαίνατε κάπου παραδίπλα βιαστικοί.)
Διακοπές σε κυκλαδίτικο νησί. Πολλά τα πλατύσκαλα και τα σκαλοπάτια σε αυτά τα νησιά. Οκ. Σιγά – σιγά τα ανεβαίνω. Είναι από τις λίγες φορές που δεν μπορώ να βρω άλλο τρόπο να μετακινηθώ, τα ταχυδακτυλουργικά μου πρέπει να μείνουν στο καπέλο για την ώρα και πρέπει να ανεβοκατεβαίνω για μια εβδομάδα σκάλες για να μπορέσω να δω το νησί. Είπαμε, δεν στερούμαστε τίποτα. Στερήθηκα όμως αναγκαστικά τη γαλήνη μου γιατί σε μια απόσταση 100 μέτρων, με σταματούσαν τουλάχιστον 5 φορές τη μέρα για να με ρωτήσουν τί έχω. Ποιο είναι το πρόβλημά μου. Γιατί ανεβαίνω έτσι τις σκάλες. Τί συμβαίνει.
Μάλιστα μια Γαλλίδα με σταμάτησε και έβαλε τη φίλη της να μεταφράσει στα ελληνικά: «ποιο είναι το πρόβλημά σου;» Αφού τους εξηγούσα κουτσά στραβά (ποιος να εξηγεί τώρα) μια άσχετη δικαιολογία που όλοι καταλαβαίνουν, στραμπούληξα-το-πόδι-μου ή πονάει-η-μέση-μου-κοίτα-να-δεις-τί-με-βρήκε-καλοκαιριάτικα κλπ. απλά έφευγαν. Δεν με ρωτούσαν για να μάθουν αν χρειαζόμουν βοήθεια οπότε και να την προσφέρουν, απλά ρε συ ήθελαν να ξέρουν το γιατί. Και δεν μιλάμε για ανθρώπους που κατοικούν σε ένα χωριό αποκλεισμένοι, αυτοί ήταν ευγενέστατοι, μιλάμε για τουρίστες τύπου εκκολαπτόμενος μουσάτος χίπστερ κυρίως από Αθήνα (μικρό το νησί, σε λίγες μέρες τα μαθαίνεις όλα).
Φίλε που θα με δεις να αγκομαχώ στις σκάλες, αν δεν μπορείς ή δεν χρειάζεται να βοηθήσεις (γιατί με τον έναν ή άλλον τρόπο θα ανεβώ σιγά σιγά), μη με περιεργάζεσαι από μακριά και μη με ρωτάς τί έχω από απλή περιέργεια. Μου χαλάς τη διάθεση. Έχω βγει έξω για να κάνω μια βόλτα, να πιω το ποτό μου, δεν έχω βγει να μιλάω με αδιάκριτους για αρρώστιες. Κι αν με δεις να αγκομαχάω μόνη μου ανεβάζοντας μια βαλίτσα στις σκάλες κάποιου αεροδρομίου, κάνε αυτό που έκανε μια Λονδρέζα στο Heathrow: επιασε από πίσω απαλά τη βαλίτσα ενώ ανέβαινα τις σκάλες χωρίς καν να με ρωτήσει αν θέλω βοήθεια, την ανεβάσαμε μαζί, εγώ από μπροστά κι αυτή από τη βάση και όταν την έβαλε στο έδαφος και γύρισα να την ευχαριστήσω είχε ήδη εξαφανιστεί.
σχόλια